Вегенердің грануломатозы ауыр және жылдам прогрессивті ауруларға жататын аутоиммунды ауру. Жүйелік васкулит пен Вегенердің грануломатозы тығыз байланысты патология болып табылады, өйткені антиденелер (антинейтрофильді цитоплазмика) грануломатозда қалыптасады, бұл ANCA-мен байланысты васкулитке тән.
Вегенердің грануломатозының себептері
Вегенердің грануломатозы аутоиммунға жатады, сондықтан генетикалық фактор болуы мүмкін. Іс жүзінде, грануломатоз - иммундық жауап жеткіліксіз. Осылайша, аурудың белгілері антигендер болып табылады - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _ w7.
Патогендердің рөлі ақ протеаз-3-мен реакция жасайтын антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелермен ойнайды.
Вегенердің грануломатозы - белгілері
Грануломатоздың белгілері жиі 40 жастан асқан кезде, гендерлік фактор маңызды емес.
Грануломатоз - шағын және орта тамырлар қабырғаларының қабынуы: венулалар, капиллярлар, артериялар және артериолдар. Жоғалту үрдісінде жоғарғы тыныс жолдарының, бүйрек, көз, өкпе және басқа органдар қатысады.
Белгілері:
- жалпы салмақ жоғалту, әлсіздік, миалгия, артралгия, безгегі, сирек жағдайларда, артрит;
- жүйке жүйесі - асимметриялы полиневропатия;
- көз - оптикалық нервтің, соқырлық, эвипклерит орбиталық гранулемасы және экзофталомасы бар ишемиялар;
- теріге - некротикалық элементтермен бөртпелер;
- бүйрек - гломерулонефрит , ол тез жүре алады;
- Өкпе - зақымданулар инфильтраттар түріндегі науқастардың 75% -нда дамиды, бұл ыдырау кезінде қуыстар құрайды; бұл ретте плюризия, жөтел байқалады.
- тыныс жолдарының тітіркенуі - іріңді геморрагиялық секреция мен жұлдыру кезінде ринит түріндегі науқастардың 90% -ына әсер етеді; мұрын септумының перфорациясы деформацияға әкеледі; Сондай-ақ, зақымдану некротикалық үрдіс байқалатын кеудеге, құлаққа, трахеяға, параназальды синусаларға әсер етеді.
Вегенердің грануломатозының екі түрі бар:
- локализацияланған - ол жоғарғы тыныс жолдарының басым бөлігіне әсер етеді;
- жалпыланған - оның көптеген мүшелері зардап шегеді және бұл безгегімен, бұлшықетпен ауырсынуымен, жөтелмен және жүрек жеткіліксіздігімен бірге жүреді.
Вегенердің грануломатозының диагностикасы
Бұл диагноз ревматологпен бірнеше деректер негізінде жасалады:
- қан сынақтары - грануломатозды растай алмайтын биохимиялық және жалпы, бірақ басқа ауруларды болдырмауға көмектеседі;
- зәрді талдау - бүйректің зақымдануын растауға немесе жоюға қабілетті (аурудың түрі анықталған);
- Параназальді синусын және кеуде қуысының рентгенограмма (рентген арқылы алынатыннан гөрі толық ақпарат береді);
- биопсия - грануломатоздың бар екенін дәлелдейтін немесе жоққа шығаратын жалғыз әдіс; дәрігерлер мұрыннан немесе жұлдырудан, кейбір жағдайларда бүйрек пен өкпеден алады.
Вегенердің грануломатозын емдеу
Ауруды емдеу, негізінен, кортикостероидтер мен цитостатиктердің қатысуымен жүзеге асырылады, бұл белсенділікті төмендетеді
Ауыр бүйректің зақымдануымен, кейбір жағдайларда науқасқа органды трансплантациялау қажет.
Вегенердің грануломатозы - болжам
Егер емдеу уақтылы басталмаса, қолайсыз болжам 6-12 айдың ішінде орындалады, ал орташа өмір сүру ұзақтығы 5 айдан аспайды.
Емдеу жағдайында ремиссия 4 жылға созылады, кейбір жағдайларда 10 жыл. Медицина дамуының қазіргі кезеңінде толық емдеу мүмкін емес.