Гемофилияны түсіну - бұл өте маңызды, себебі бұл ауру өте нашар. Бұл патология мұрагерлік болып табылады. Бұл ауру өте қауіпті: жағдайды сыни жағдайға әкелмеу үшін оны дамудың бастапқы кезеңінде анықтау маңызды.
Гемофилия - бұл не?
Бұл аурудың не екенін түсіну үшін қолданылған терминнің мағынасы көмектеседі. Грекше «хаима» «қан» және «филия» дегенді білдіреді, «тәуелділік». Бұл ауру төменгі қан коагуляциясымен сипатталады. Олар ер адамдардан зардап шегеді, бірақ ерекше (C түрі) бар. Олар анадан нашар қанға ұшырайды: ол аурудың тасымалдаушысы және «бонусты» ұлдарына береді. Тарихта гемофилия генінің тасымалдаушысы болған ұлы әйелдердің есімдері жазылған. Мысалы, Королева Виктория және Гессеннің Душесс.
Гемофилия қалай мұраға қалды?
Бұл патологияның гені рецессивтік. Х хромосомасында орналасқан. Патологиялық геннің мұрасы жыныстық қатынаспен байланысты. Ауруды көрсетуге бастау үшін мутацияға ие екі Х-хромосома керек. Бұл әйел «жиынтығы». Ерлерде X және Y хромосомалары бар. Алайда іс жүзінде бәрі басқаша болады. Әйел екі мутантты Х хромосомасы бар қызмен жүкті болған кезде, 4 апта бойына жүктеме түседі. Бұл дамушы ұрықтың өміршең болмауына байланысты.
Қыз бір мутантты Х хромосомасымен туылуы мүмкін. Бұл жағдайда аурудың өзінен өзі көрінбейді: басым дені сау ген аурудың қозғаушы механизмін тынысыз бастамайды. Гемофилияның мұрагерлері балалардың ішінде байқалады. Ер адамның денесінде Y хромосомасында басым ген жоқ, мутациялы X-жинағы қарқынды дамып келеді. Сондықтан балалар бұл ауруға ие болады, ал гемофилияда рецессивтік қасиет бар.
Қанның қан ұюының нашарлауына не себеп болады?
Бұл патологиялық жағдай өте қауіпті. Кейінгі проблемалардың пайда болуы аурудың кезеңімен тығыз байланысты. Бұл қанның қанағаттанарлықсыздығы қаншалықты қауіпті:
- Бұл кейінгі жүктілікте плацентаның бөлінуін тудырады.
- Еңбек кезінде қан кетуіне себеп болуы мүмкін.
- Тістерді шығару, хирургиялық операциялар және ауыр жарақаттар қан жоғалуына әкеледі.
Гемофилия - Түрлер
Қанның ұюы - бұл организмнің қорғаныс реакциясы. Бұл процесте фибриногендер, тромбоциттер және плазма факторлары белсене қатысады. Осы заттардың біреуінің жетіспеушілігі бүкіл коагуляция жүйесінің жұмысында бұзылуды тудырады. Жетіспейтін факторға байланысты гемофилияның бұл түрлері бөлінеді:
- A;
- B;
- C.
Аурудың ауырлық дәрежесіне қарай, бұл дәреже патологиясы бөлінеді:
- Оңай - оның қанымен сирек кездеседі. Бұдан басқа, олар төмен қарқынды.
- Орташа ауыр - бұл геморрагиялық көріністің қалыпты ауырлығымен сипатталады.
- Ауыр - егер, мысалы, нәрестедегі қанның нашар коагуляциясы болса, бұл кіндік қабығынан қан кету, бастағы гемматомалардың болуы, мелена және т.б. Ересек адамдарда мұндай ауру бала кезінен кем емес.
Гемофилия А
Аурудың бұл түрі антигемофилді глюулин факторы VIII тапшылығымен сипатталады. Аурулардың бұл түрі классикалық және ең таралған деп саналады. Науқаста гемофилия гені болған жағдайда 85% диагноз қойылады. Аурудың бұл түрі ең ауыр қан кетумен бірге жүреді. Осы себепті түсіну маңызды: гемофилия - бұл және ол немен байланысты.
Бұл аурудың ерекшелігі - гемостаздың плазмалық фазасының бұзылуы. Қарапайым жағдайларда, қан кету әрдайым жарақат алғаннан кейін дереу пайда болмайды. Себебі тромбоциттер мен тамыр фазалары дұрыс жұмыс істейді. Жарақат алғаннан кейін сол күні ауыр қан кету басталады, бұл өте қиын. Бұл мәселені бір күнде шешу мүмкін емес.
Гемофилия B
Бұл аурудың екінші атауы - Христос ауруы. Ауру IX факторының жетіспеушілігімен сипатталады. Бұл фермент компоненті Stuart-Prower кешенін белсендіреді. Балалардың бұл түрі гемофилияның әлсіреген қан коагуляциясының диагнозымен 20% жағдайында болады. Мұндай патология 30 000 жаңа туылған нәрестенің біреуінде байқалады.
Гемофилия C
Бұл кіші түрінің өз клиникалық көрінісі бар. Ол аурудың классикалық түрінен өте ерекшеленеді. Бұл кішігірім тіпті қазіргі заманғы жіктеуден алып тасталды. Осы себепті гемофилияны түсіну - бұл нені білдіреді. Ол аурудың басқа түрлерінде болмайтын ерекшелігі бар. Әйелдердегі мұндай гемофилия ерлер сияқты жиі байқалады. Бұл гендік трансферт басым сипатта жүзеге асуына байланысты. Патологиялық күйде ұлттық сезімталдық бар. Бұл ауру Ашкенази еврейлеріне жиі әсер етеді.
Гемофилия белгілері
А және В түріндегі ауруларға ұқсас клиникалық көрініс. Бұл жағдайда қанның ұюының төмен белгілері төмендегідей:
- Денеге әртүрлі гематомалар бар. Олар тіпті кішкентай көгергеннен кейін де пайда болады. Мұндай гематомдар кең таралу аймағына ие. Мылжыңның орнына басқанда қатты күйзеліс бар.
- 80% жағдайда гемартроз пайда болады. Қосылыс жыланға, ыстыққа және терінің үстіне жағылады. Бірнеше рет қан кетуімен остеоартрит дами бастайды. Сонымен бірге онтогенезі және омыртқаның бағанасы, бұлшықеттердің атрофиясы, аяқтың деформациясы болуы мүмкін.
- Хирургиялық операциялардан, кесуден, тісті алудан және басқа да жарақаттан кейінгі қан кету.
- 5% жағдайда (жиі жас жастағы науқастарда) геморрагиялық инсульт бар .
- Мейстериядағы қан кету - перитонит клиникасына ұқсас ауыр өкпе және басқа белгілермен қатар жүреді.
- 20% жағдайда гематурия байқалады. Бұл патологиялық жағдайды бүйрек коликінің шабуылдарымен қоса және пиелонефрит дамуына әкелуі мүмкін.
- Үлкен гематомалар тудырған гангренаның пайда болуы.
- Ішектің қан кетуі, ол 8% жағдайында нашар коагуляциядан зардап шегетін адамдарда байқалады. Қара нәжіс жиі әлсіздік пен бас айналуымен бірге жүреді.
Көптеген науқастардағы гемофилия түріндегі қанның ұйығаюының нашарлығының белгілері нашар көрінеді немесе мүлдем көрінбейді. Кейбір адамдарда қан, қан менорганы және денеде көгеру пайда болады. Тіпті бір мүшеде мүшелері осы аурудан зардап шегеді, клиникалық көріністердің ауырлығы айтарлықтай өзгереді. Алайда, A және B түрлері ауруларынан айырмашылығы, бұлшықеттердегі гемофилия C өздігінен қан кету өте сирек кездеседі. Хемартроздар буындарды өрескел жарақаттау жағдайында ғана пайда болады.
Қанның қан ұйығышсыздығы - бұл не істеу керек?
Аурудың кем дегенде бір белгісі болса, дереу медициналық көмекке жүгіну керек. Диагнозды растау үшін дәрігер пациентке осындай зертханалық әдістерді қамтитын емтихан тапсырады:
- қандағы коагуляция факторларының мөлшерін анықтау;
- протромбиналық индекс;
- қанның ұюы жүретін уақытты анықтау;
- қоспалар;
- қандағы фиброгеннің деңгейі және т.б.
Гемофилия маңызды емес деп саналады - бұл ауруды емдеуге күтім терапиясына дейін төмендейді. Бұған қоса, азық-түлікке ешқандай рөл берілмейді. Аурудың өршу кезеңінде оны емдеу мекемесінің ауруханасында жүргізу керек. Мұндай клиниканың мамандары гемофилияны біледі - бұл патология. Науқаспен байланысқан науқаста «науқас кітабы» болуы керек. Бұл ілеспе құжат адамның қан тобы туралы, оның Rh факторы туралы ақпаратты қамтиды. Бұл аурудың ауырлығын көрсетеді.
Қанның қан ұйығышынсыз қанмен тоқтауы қалай?
Адамда гемофилия болған кезде, әсіресе мұқият болу керек. Сіз өз денсаулығыңызға жеңіл қол жеткізе алмайсыз! Бұл жағдайда мінез-құлық қағидалары келесідей:
- Егер жаралар терең болса, сіз емдеуге және ауыстыру терапиясын жүргізуіңіз керек. Бұдан басқа, зақымдалған аймаққа мұз қолданылуы керек (ол теріге тиіп кетпеуі керек, сондықтан оны қолданар алдында қағаз сүлгімен немесе жұқа сүлгімен орау керек).
- Жаралар мен сызаттар үлкен тіндердің пайда болуы мүмкін. Олардың ішінде қан жоғалады. Осындай сіңірулердің салдарынан жаралар көбейеді. Бұған жол бермеу үшін «қыртыстарды» мұқият алып тастау керек. Сонымен қатар, бұл аймақты пенициллин ерітіндісімен жуыңыз. Осыдан кейін теріні гемостатикалық композициямен сіңдірілген таңғыш қолданылған. Бұл жараларды емдеуді жеделдетеді.
Қанның қанықтылығы төмен емдік дәрі
Гемофилияға арналған терапия келесідей:
- Науқаста потенциалды жоғалту факторлары енгізілген. Осындай рәсімдердің саны күніне 4-тен 8-ге дейін өзгеруі мүмкін.
- Плазма негізінде дайындалған препараттарды инъекцияға тағайындаңыз.
- Науқастың антиденелерін коагуляция факторларына шығару үшін дәрігер плазмаферезді тағайындай алады.
- Тұқым қуалаушы гемофилия глюкоза, Reaffinine немесе Polyglucin ерітіндісінің тамшысын қамтамасыз етеді.
Геметроздармен бірлескен қапшықтың пункциясы қосымша орындалады. Қанның мазмұны және оның гормональды препараттармен байытуы. Әрине, терапия кезінде зардап шегетін науқастың иммобилизациялануы керек. Болашақта реабилитациядан кейін терапиялық дене тәрбиесі және физиотерапиялық манипуляциялар тағайындалады.
Қанның қан ұюы нашар тамақтануға не жатады?
Тамақтану пациенттердің жағдайына қатты әсер етеді. Қан кетудің алдын алу үшін гемофилияға шалдыққан науқастар диетаны осындай тағаммен байытуы керек:
- жануарлардан алынатын майлар (май, шошқа, кілегей);
- бауыр (ми, бүйрек, бауыр);
- қарақұмық ботқасы;
- шегіргүлдің түсі (көкжелкен, көкжидек, қарақат және басқалары);
- банандар мен манго;
- қызыл бұрыш, шалғам, қызыл қырыққабат және басқа да көкөністер;
- грек жаңғағы;
- бұршақтар, бұршақ, соя және басқа бұршақтар;
- аскөк, ақжелкен, базилик;
- ақ нан.