Бұл ауру нефриттің геморрагиялық пневмониясы, өкпе қан кету немесе идиопатикалық гемосеридоз деп аталады. Оның нақты атауы - Goodpasture синдромы. Бұл миллионға шаққанда бір адамға әсер ететін өте сирек ауру. Дегенмен, оның ерекшеліктері, емдеу белгілері мен емдеу әдістері туралы білу қажет.
Goodpasture Syndrome негізгі себептері мен симптомдары
Бұл өкпе альвеолының базальды мембранасының бұзылуы мен зақымдануымен байланысты кешенді аутоиммундық ауру. Нақтырақ айтқанда, синдром әлсіз иммунитеті бар адамдарда дамиды және өкпе қан кетуімен сипатталады. Гидравликалық синдромды жиі және көптеген науқастар - жастар диагноз қойды. Ауру 18 жастан 35 жасқа дейінгі еркектерді жақсы көреді.
Гудпастура синдромы туралы ғылыми еңбектер мен тезистер өте көп жазылған, бірақ ешқандай ғалым әлі күнге дейін аурудың себебін анықтай алмады. Бұл синдром нақты антиденелердің пайда болуына негізделгені белгілі, бұл өз кезегінде организмдегі күрделі химиялық процесстерге әсер етеді. Мұның бәрі тамырлы қабырғаға зиян келтіреді.
Goodpasture синдромы вирустық немесе бактериялық инфекциялардан (мысалы, тұмау вирусынан) туындауы мүмкін ұсыныстар бар. Сонымен қатар, сыртқы факторлар иммундық жүйеге теріс әсер етуі мүмкін. Тәжірибе көрсеткендей, ішек жолдарының қан кетуінен шылым шегетін адамдар жиі ауырады. Агрессиялы химиялық ортада, сондай-ақ кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдайтын үй-жайларда жұмыс істейтін адамдар мен адамдар қауіп төндіреді.
Аурудың себептері туралы пікірталасқа, генетикалық бейімділікті ұмытпауымыз керек, бірақ Goodpasture синдромы жағдайында бұл нұсқа қате болуы мүмкін. Кейбір сарапшылар мен аурудың тұрақты гипотермия аясында дамып жатқандығына сенеді.
Goodpasture синдромының алғашқы белгілері дәстүрлі өкпе патологиясының көріністеріне өте ұқсас. Негізгі айырмашылығы - бұл жылдам даму. Әдеттегі суықтан айырмашылығы, Goodpasture's синдромы бастапқыдан ең көп қаралмаған кезеңге дейін бірнеше күнде жалғасады.
Аурудың негізгі көріністері:
- hemoptysis (кейде қан тамырлары кеудеде көрінеді, кейде кішкентай қан ұйығыштары күйдіріледі);
- әлсіздік;
- құқықтық қабілетін жоғалту;
- тыныс жетіспеушілігі ;
- кеудедегі жағымсыз сезімдер;
- дене салмағының күрт төмендеуі;
- температураның жоғарылауы;
- бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы;
- гемоглобиннің төмендеуі.
Goodpasture синдромын диагностикалау және емдеу
Егер сіз Goodpasture синдромына назар аудармасаңыз, онда ауру өлімге әкелуі мүмкін. Ұзақ және тым күрделі емделуді болдырмау үшін, бірінші күдікпен маманға кеңес беру керек. Диагностика
Науқастың қанында зерттеу нақты антиденелердің болуын анықтай алады. Сонымен қатар, күдік гемоглобиннің және қызыл қан жасушаларының деңгейінің жоғарылауына әкелуі мүмкін. Goodpasture синдромы үшін жалпы қан анализінде ақуыздың көп мөлшері көрсетіледі. Рентгенограммада қабыну орындары анық көрінеді.
Goodpasture синдромын ерте сатыда да емдеу қажет. Әдетте емдеу курсы гормоналды препараттар мен італиостатиканы қамтиды. Кейбір науқастар алмастыру терапиясын - плазма мен эритроциттер массасын құюды көрсетуі керек. Егер синдром бүйрек функциясының төмендеуін тудырса, диализ, кейде трансплантация қажет болуы мүмкін.