Балалар-көбелек ... Бұл сөздерді бірінші рет естігенде, көптеген адамдар дереу гүлдер мен бала кезіндегі қуанышты қайғы-қасіреттер мен уайым-қайғылардан айырылған безендірмейтін мольдерді елестетеді. Сонымен қатар, көбелектің синдромы бар балалар өмірі ертегі немесе тамаша сурет сияқты емес. Бұл мақалада туа балдыры эпидермолизі туралы - адам ағзасының терісіне әсер ететін сирек генетикалық ауру туралы әңгімелестік.
Бүлік эпидермолиз: себептері
Әдетте көбелектің ата-аналары баланың туғаннан кейін алғашқы күндері (тіпті сағат) баланың терісінің ауруы туралы біледі. Бұл ауру алғаш рет 19 ғасырдың аяғында, 1886 жылы сипатталған.
Аурудың себебі - эпидермальды қабаттан қорғаныш функциясын орындау мүмкіндігін жоққа шығаратын гендік ақаулық. Бұл ақаулық ата-анасынан жасырын тасымалдаушылар болып табылады немесе өздігінен пайда болады. Нәтижесінде, барлық терілер (шырышты қабықшаларды қоса алғанда) өте нәзік болады - ең кішкентай жанасу зақым келтіруі мүмкін. Әйтпесе, мұндай балалар әдеттен тыс қалып, эмоционалдық және зияткерлік дамуда артта қалмайды, олар қалыпты өсіп, қоғамның толыққанды бөлігі бола алады.
Аурудың мұрагерлік үлгілері әлі анықталмаған - бүлкі эпидермолизі бар науқастар сау және ауру балаларға ие болуы мүмкін. аурудың ерекшелігі, баланың туылуына дейін белгілі бір медициналық әдістердің көмегімен диагноз қою мүмкін емес - ұрықтың ультрадыбауы да, зертханалық сынақтар нәтиже бермейді.
Көпірдің балалары үшін өмір сүрудің күрделі кезеңі - үш жылға дейін. Болашақта, тиісті емдеу және күтім жасау кезінде, тері біршама қатал болып, тұрақты болады, бірақ ол орташа адамның терісіне жетпейді. Бұған қоса, кішкентай балалар себеп-салдарлық қарым-қатынастар туралы біле алмайды, мысалы, олардың тізелеріне тимеуі мүмкін емес екенін түсіндіре алмайды.
Бүлік эпидермолиз: емдеу
Көптеген балалардың тағдыры қиын, өйткені олардың көп азапқа апаратын ауруы бүгінгі күні емделмейді. Мұндай нәрестелер үшін жасалуы мүмкін барлық нәрселер нәзік терілерді жарақаттан қорғауға тырысады (бұл өте қиын), ал олардың пайда болған жағдайда ол дұрыс және уақтылы қарауға болады. Бірақ осыған қарамастан көптеген өркениетті елдерде пациенттерге күтім жасау және өмір бойы терапия курстары дамып, олар қалыпты өмір сүруге, білім алуға, белсенді қоғамдық өмірге көшуге, тіпті спортпен айналысуға мүмкіндік беретін схемалар әзірленді.
Бүлкі эпидермолизін диагностикалау бойынша ТМД-да, болжам өте жиі қолайсыз, себебі ауру өте сирек кездеседі, дәрігерлер мұндай науқастарды емдеуде іс жүзінде тәжірибесі жоқ, ал кейбір жағдайларда бұл аурудың бар екеніне күмәнданбайды. Ата-аналар көбінесе жағдайды күшейтеді, өзін-өзі емдеуді жүзеге асырады және баланың фитотерапевтикалық құралдарының, өзін-өзі дайындаған майдың және көгершіндердің терісіне қарсы әрекет жасауға тырысады. Әрине, осындай «емдеуден» кейін баланың эпидермисін қалпына келтіруге арналған шығындар ғарыштық өлшемдерге ұласады, ал уақытында күтіммен қамтамасыз ету одан да қиын, бірақ әлдеқайда қымбат. Көптеген балаларға қажет
Медициналық және әлеуметтік хабардарлықтың нашарлығы, емделу мен емдеу туралы білімнің жетіспеушілігі себебінен, бұқалар эпидермолизі бар көптеген балалар ерте жаста өледі.
Әрине, тері күтімі мен көбелектің балаларының өмір салты аурудың ауырлығына байланысты айтарлықтай ерекшеленеді - бұл нысаны мен соғұрлым симптомдары неғұрлым ауыр болса, баланы күту мен емдеудің мейлінше мұқият әрі дәл болуы керек.